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신경내분비 종양(NETs): 위장관 및 폐에서 발생하는 희귀 암

이세모드 2025. 2. 21. 01:07

신경내분비 종양(Neuroendocrine Tumors, NETs)은 비교적 드문 유형의 암으로, 신경내분비 세포에서 발생하는 종양이에요. 위장관(GI), 폐, 췌장 등에서 주로 발견되며, 천천히 자라는 경우가 많지만 일부는 매우 공격적으로 진행될 수도 있어요.

 

NETs는 일반적인 암과는 다른 특징을 가지고 있어요. 호르몬을 분비할 수 있는 세포에서 발생하기 때문에 환자에게 독특한 증상을 유발할 수 있어요. 증상이 없거나 비특이적이어서 조기 진단이 어려운 경우가 많아 환자의 삶의 질에 큰 영향을 미칠 수 있어요.

 

이번 글에서는 신경내분비 종양의 원인, 증상, 치료 방법뿐만 아니라, NETs 환자들이 더 나은 삶을 유지할 수 있는 방법까지 자세히 알아볼 거예요. 

 

 

신경내분비 종양(NETs)이란?

신경내분비 종양(Neuroendocrine Tumors, NETs)은 신경내분비 세포에서 발생하는 희귀한 종양이에요. 신경내분비 세포는 신경과 호르몬 기능을 동시에 수행하는 특수한 세포로, 우리 몸의 다양한 기관에 분포해 있어요. 따라서 NETs는 여러 부위에서 발생할 수 있어요.

 

가장 흔히 발생하는 부위는?

- 위장관(Gastrointestinal, GI): 소장, 위, 대장 등

- 췌장(Pancreatic NETs, PNETs)

- 폐(Pulmonary NETs)

- 드물게는 갑상선, 부신, 난소에서도 발견될 수 있어요.

 

NETs는 종양의 특성에 따라 호르몬을 분비하는 기능성(Functioning) 종양과 호르몬을 분비하지 않는 비기능성(Non-functioning) 종양으로 나뉘어요. 기능성 종양은 혈당 조절 장애, 홍조, 설사 같은 증상을 유발할 수 있지만, 비기능성 종양은 크기가 커질 때까지 증상이 거의 없을 수 있어요.

 신경내분비 종양(NETs)의 주요 특징

구분 설명
기능성 NETs 호르몬을 과다 분비하여 다양한 증상을 유발
비기능성 NETs 호르몬 분비가 없으며, 크기가 커지기 전까지 증상이 거의 없음
저등급(G1) NETs 성장이 느리고 전이 위험이 낮음
고등급(G3) NETs 빠르게 성장하고 전이 가능성이 높음

 

NETs는 비교적 천천히 진행되는 경우가 많지만, 고등급(G3)의 경우 빠르게 자라서 적극적인 치료가 필요할 수 있어요. 다음으로 NETs가 발생하는 원인과 위험 요인을 알아볼까요? 

NETs의 원인과 위험 요인

신경내분비 종양(NETs)은 아직 정확한 원인이 완전히 밝혀지지 않았어요. 하지만 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있어요. 일부 환자들은 특정 유전 질환과 관련이 있으며, 다른 경우에는 별다른 원인 없이 발생하기도 해요.

 

NETs의 주요 위험 요인은?

유전적 요인: 일부 NETs는 가족력과 연관이 있어요. 다발성 내분비 신생물 증후군(MEN1) 같은 희귀 유전 질환이 있는 경우 위험이 증가해요.

호르몬 이상: 내분비 계통에 이상이 있는 경우, 신경내분비 세포의 과도한 증식이 일어날 수 있어요.

만성 염증: 만성 위염이나 크론병 같은 염증성 질환이 있는 사람은 NETs 위험이 증가할 수 있어요.

방사선 노출: 고용량의 방사선에 노출되면 세포 돌연변이가 발생할 위험이 커질 수 있어요.

 신경내분비 종양과 관련된 유전 질환

질환명 설명 NETs와의 연관성
MEN1 (다발성 내분비 신생물 증후군 1형) 부갑상선, 췌장, 뇌하수체에 영향을 미치는 유전 질환 췌장 NETs와 높은 연관성
VHL (폰히펠-린다우 병) 혈관종 및 다양한 종양 발생 가능 췌장 및 부신 NETs 위험 증가
NF1 (신경섬유종증 1형) 신경 조직에서 종양이 발생하는 유전 질환 위장관 NETs 발생 가능성 있음

 

NETs는 특정한 유전적 요인을 가진 사람들에게서 더 많이 발생할 수 있지만, 유전과 관계없이 나타나는 경우도 많아요. 그렇다면 신경내분비 종양의 주요 증상은 무엇일까요? 

신경내분비 종양의 증상

신경내분비 종양(NETs)의 증상은 종양이 발생한 부위와 호르몬 분비 여부에 따라 달라져요. 일부 환자는 수년간 아무런 증상을 느끼지 못하다가 종양이 상당히 커진 후에야 진단되기도 해요. 

 

1️⃣ 기능성 NETs의 주요 증상

기능성 NETs는 호르몬을 과다 분비하면서 특정 증상을 유발할 수 있어요.

✔ 지속적인 설사 

✔ 피부 홍조 

✔ 저혈당 증상(현기증, 피로, 땀) 

✔ 심장 박동 이상(빠른 심박수) 

 

2️⃣ 비기능성 NETs의 주요 증상

비기능성 NETs는 초기 증상이 거의 없고, 종양이 커지면서 주변 장기를 압박할 때 증상이 나타나요.

✔ 원인 모를 체중 감소 

✔ 복통 및 소화불량 

✔ 황달(췌장 NETs의 경우) 

✔ 기침 및 호흡 곤란(폐 NETs의 경우) 

 신경내분비 종양의 부위별 증상

발생 부위 주요 증상
소장 및 위장관 설사, 복통, 체중 감소
췌장 저혈당, 위산 과다, 황달
기침, 호흡 곤란, 홍조

 

NETs의 증상은 다른 질환과 비슷한 경우가 많아서 진단이 늦어질 수 있어요. 따라서 증상이 지속된다면 반드시 병원을 방문해 검사를 받아야 해요. 

 

그렇다면 신경내분비 종양은 어떻게 진단할 수 있을까요? 

진단 방법과 검사

신경내분비 종양(NETs)은 증상이 애매하고 진행 속도가 느려서 조기 진단이 어려운 경우가 많아요. 대부분의 환자는 건강 검진 중 우연히 발견되거나, 증상이 심해진 후에야 진단을 받게 돼요. 정확한 진단을 위해서는 혈액 검사, 영상 검사, 조직 검사가 필요해요. 

 

1️⃣ 혈액 및 소변 검사

크로모그라닌 A (CgA) 검사: NETs가 분비하는 단백질을 측정하여 종양 여부를 확인해요.

5-HIAA 소변 검사: 기능성 NETs에서 과다 분비되는 세로토닌 대사산물을 측정해요.

호르몬 검사: 인슐린, 글루카곤, 가스트린 등 NETs가 분비하는 호르몬의 수치를 확인해요.

 

2️⃣ 영상 검사

CT/MRI: 종양의 크기와 전이 여부를 확인하는 데 사용돼요.

펫 스캔(PET-CT): 신경내분비 종양에 특화된 방사성 의약품을 이용하여 종양을 찾을 수 있어요.

소마토스타틴 수용체 스캔(Ga-68 DOTATATE PET-CT): NETs 세포에 있는 소마토스타틴 수용체를 이용해 종양을 찾아내는 최신 검사법이에요.

 신경내분비 종양의 주요 진단 검사

검사 종류 설명 진단 목적
크로모그라닌 A 검사 NETs 관련 단백질 수치 확인 NETs 존재 여부 파악
5-HIAA 소변 검사 세로토닌 대사 산물 검출 카르시노이드 증후군 감별
CT/MRI 종양 크기 및 위치 확인 전이 여부 판단
Ga-68 DOTATATE PET-CT 소마토스타틴 수용체를 활용한 진단 정확한 종양 위치 확인

 

3️⃣ 조직 검사

내시경 생검: 위장관 NETs 의심 시 내시경을 이용해 조직을 채취해요.

바늘 생검(FNA): 췌장이나 폐에서 종양 조직을 채취해 NETs 여부를 확인해요.

 

이처럼 NETs는 다양한 검사를 통해 진단돼요. 그렇다면 진단 후에는 어떤 치료 방법이 있을까요?

신경내분비 종양의 치료법

신경내분비 종양(NETs)의 치료는 종양의 크기, 위치, 진행 상태(전이 여부)에 따라 달라져요. 대부분의 경우, 종양을 완전히히 제거하는 것이 최선이지만, 수술이 불가능한 경우에는 약물 치료나 방사선 치료를 진행할 수 있어요. 

 

1️⃣ 수술 (Surgery)

✔ 종양이 초기 단계일 경우, 완전 절제가 가능해요.

✔ 위장관, 췌장, 폐 등의 NETs는 크기에 따라 부분 절제 또는 전체 절제를 진행해요.

✔ 전이가 없는 경우, 수술이 가장 효과적인 치료법이에요. 

 

2️⃣ 표적 치료제 (Targeted Therapy)

에베롤리무스(Everolimus, Afinitor): 세포 성장 신호를 차단해 종양의 성장을 억제해요.

수니티닙(Sunitinib, Sutent): 혈관 생성을 차단해 종양이 자라는 것을 막아요.

 

3️⃣ 호르몬 치료 (소마토스타틴 유사체, SSA)

옥트레오타이드(Octreotide, Sandostatin): 기능성 NETs에서 과도한 호르몬 분비를 억제해 증상을 완화해요.

란레오타이드(Lanreotide, Somatuline Depot): NETs의 성장을 늦추고 증상을 조절해요.

 신경내분비 종양 치료법 비교

치료법 설명 적용 대상
수술 종양을 절제하여 완전히 제거 전이가 없는 초기 NETs
표적 치료 NETs 성장 신호를 차단 진행된 NETs
호르몬 치료 호르몬 분비 조절 기능성 NETs
PRRT 방사성 동위원소 치료 전이성 NETs

 

4️⃣ PRRT (펩타이드 수용체 방사선 치료)

Lutathera (루타테라): 방사성 동위원소가 NETs 세포를 직접 파괴하는 치료법이에요.

✔ 수술이 불가능하거나 전이가 있는 경우 효과적이에요. 

 

NETs는 다양한 치료법이 있으며, 환자의 상태에 맞는 치료 계획이 필요해요. 그렇다면 치료 후 환자의 삶의 질을 높이는 방법은 무엇일까요? 

NETs 환자의 삶의 질 향상 방법

신경내분비 종양(NETs)은 천천히 진행되는 경우가 많아, 장기간 관리가 필요해요. 따라서 치료뿐만 아니라 생활 습관 조절과 영양 관리가 중요해요. 환자들이 더 나은 삶의 질을 유지할 수 있는 방법을 알아볼까요? 

 

1️⃣ 식이 조절과 영양 관리

✔ 가공식품과 고지방 음식 줄이기 

✔ 설탕과 정제 탄수화물 섭취 제한 

✔ 단백질과 섬유질이 풍부한 식단 유지 

✔ 카르시노이드 증후군이 있는 경우 알코올과 카페인 피하기 

 

2️⃣ 규칙적인 운동

✔ 가벼운 유산소 운동(걷기, 요가, 수영)으로 체력 유지 

✔ 근력 운동을 통해 근육 감소 예방 

✔ 지나치게 격한 운동은 피하고, 자신의 몸 상태에 맞는 운동 선택 

 삶의 질을 높이는 실천 방법

분야 실천 방법
영양 관리 소화에 좋은 음식 섭취, 저지방·고단백 식단
운동 가벼운 유산소 운동 및 근력 운동 병행
스트레스 관리 명상, 심호흡, 취미 생활
정기 검진 CT, MRI, 혈액 검사 등 정기적 건강 체크

 

3️⃣ 스트레스 관리

✔ 명상, 심호흡, 요가 등을 통해 심리적 안정 유지 

✔ 가족 및 친구들과의 교류를 유지하며 정서적 지지받기 

✔ 필요할 경우 전문가 상담(심리 치료, 암 환자 지원 그룹 참여) 

 

4️⃣ 정기 검진과 모니터링

✔ 크로모그라닌 A(CgA) 혈액 검사로 종양 진행 상태 확인 

✔ CT/MRI 또는 PET-CT를 통해 종양 성장 여부 모니터링 

✔ 주치의와 정기적인 상담을 통해 치료 계획 조정 

 

NETs는 장기간 관리해야 하는 질환이지만, 꾸준한 치료와 건강한 생활 습관을 유지하면 더 나은 삶을 유지할 수 있어요. 

 

이제, 많은 사람들이 궁금해하는 질문들을 정리한 FAQ를 확인해볼까요? 

FAQ

Q1. 신경내분비 종양(NETs)은 완치될 수 있나요?

 

A1. NETs는 초기 단계에서 발견되면 수술로 완치될 수 있어요. 하지만 전이가 있는 경우 완치는 어렵고, 장기적인 관리를 통해 병의 진행을 늦추고 증상을 조절하는 것이 중요해요. 

 

Q2. NETs는 다른 암과 어떻게 다른가요?

 

A2. 일반적인 암보다 천천히 자라는 경우가 많으며, 일부는 호르몬을 분비해 특정 증상을 유발할 수 있어요. 따라서 치료 접근 방식이 다르고, 장기간 모니터링이 필요해요. 

 

Q3. 신경내분비 종양은 유전적인 가요?

 

A3. 일부 환자들은 다발성 내분비 신생물 증후군(MEN1) 같은 유전 질환과 관련이 있어요. 하지만 대부분의 경우는 유전과 관계없이 발생해요. 

 

Q4. 기능성 NETs와 비기능성 NETs의 차이는 무엇인가요?

 

A4. 기능성 NETs는 호르몬을 과다 분비하여 설사, 홍조, 저혈당 등의 증상을 유발해요. 반면, 비기능성 NETs는 호르몬을 분비하지 않으며, 크기가 커질 때까지 증상이 없을 수 있어요. 

 

Q5. NETs가 폐에도 발생할 수 있나요?

 

A5. 네, 신경내분비 종양은 폐에서도 발생할 수 있어요. 폐 NETs는 기침, 호흡 곤란, 피로 등의 증상을 유발할 수 있으며, 조기 진단이 어려운 경우가 많아요. 

 

Q6. 신경내분비 종양 환자는 어떤 음식을 피해야 하나요?

 

A6. 카페인, 알코올, 정제 탄수화물, 가공식품은 증상을 악화시킬 수 있어요. 특히 기능성 NETs 환자는 특정 음식이 호르몬 분비를 자극할 수 있으므로 주의해야 해요. 

 

Q7. PRRT 치료는 어떤 환자에게 적합한가요?

 

A7. PRRT(펩타이드 수용체 방사선 치료)는 소마토스타틴 수용체를 가진 전이성 NETs 환자에게 효과적이에요. 다른 치료가 효과가 없거나 종양이 진행된 경우 사용돼요. 

 

Q8. 신경내분비 종양 환자는 얼마나 자주 검진을 받아야 하나요?

 

A8. 치료 후에도 정기적인 CT, MRI, 혈액 검사를 통해 종양의 진행 여부를 확인해야 해요. 보통 3~6개월마다 검진을 받는 것이 추천돼요. 

 

NETs는 장기적인 관리가 필요한 질환이지만, 적절한 치료와 생활 습관 조절을 통해 충분히 좋은 삶의 질을 유지할 수 있어요. 건강을 지키기 위해 꾸준한 관리가 필요해요!